Der Verlauf der Primäre Hyperoxalurie Typ 2 (= PH2) ist generell milder als jener der PH1. Hier liegt ein Defekt im GRHPR-Gen vor. Durch das Fehlen des Enzyms Glyoxylat-Reduktase-Hydroxypyruvat-Reduktase fällt in weiterer Folge vermehrt Oxalat im Plasma an.

Die Wahrscheinlichkeit eines Nierenversagens ist im Vergleich zu PH1 geringer und Krankheitsprogress langsamer. Aufgrund der Seltenheit dieser Untergruppe der PH ist die klinische Datenlage jedoch sehr gering und basiert ausschließlich auf klinischen Fallberichten.

Durchschnittlich treten die ersten Symptome bei PatientInnen PH2 zwischen dem 3. und 7. Lebensjahr auf. Doch auch hier kann das Manifestationsalter stark variieren.

Am häufigsten manifestiert sich die PH2 durch verschiedene Symptome, die durch Nierensteine hervorgerufen werden können. Dazu gehören Nierenkoliken, Hämaturie oder Harnwegsinfektionen. Seltener kann es auch zur Obstruktion der Harnwege kommen. Nierensteinen und Nephrokalzinose sind meist vorherrschend und treten bei mehr als 80% der PatientInnen auf.

Bei rund einem Viertel bis Drittel der PatientInnen kommt es im weiteren Krankheitsverlauf zu einem terminalen Nierenversagen. Das Durchschnittsalter für das Auftreten eines terminalen Nierenversagen beträgt circa 40 Jahre. Die PatientInnen sind im Durchschnitt deutlich älter im Vergleich zu jenen mit PH1. Rund ein Drittel der PatientInnen behält eine normale bis mild eingeschränkte Nierenfunktion. Kommt es jedoch zu einem Nierenversagen, so ist auch bei PH2 die Gefahr einer systemischen Oxalose gegeben.