Bei der Primären Hyperoxalurie Typ 3 (= PH3) ist die Datenlage zur klinischen Manifestation sowie Therapie noch eingeschränkter als bei PH2. 2010 wurde erstmalig die genetische Ursache der PH3 beschrieben.  Durch verschiedene Mutationen im HOGA1-Gen, was die Funktion des Enzyms 4-Hydroxy-2-Oxoglutarat-Aldolase festlegt, fällt in weiterer Folge mehr Oxalsäure an.

Das Erstmanifestationsalter der PH3 ist häufig jünger als jenes der PatientInnen mit Typ 1 oder 2. Auch hier kommt es zu jenen Symptomen, die im Zusammenhang von Nierensteinen stehen.
Die PH Typ 3 ist von einem deutlich milderen Verlauf gekennzeichnet und die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten eines terminalen Nierenversagens ist sehr gering. Dies ist auf die relative geringe Oxalsäureausscheidung im Vergleich zu PH1 oder PH2 zurückzuführen. Meist bleibt es bei einer geringen Nierenfunktionseinschränkung ohne weiteren Progress.